هایپوسپادیاس(نابه جا قرار گرفتن سوراخ خروجی ادرار)

تعریف

در هایپوسپادیاس، سوراخ خارجی مجرا به سطح شکمی(ونترال) آلت تناسلی ( در یک محل نابجا ) باز می شود. در هایپوسپادیاس، پره پوس یا پوست ختنه گاه به صورت کامل ایجاد نشده و در سطح قدامی وجود ندارد. آلت نیز ممکن است به طرف جلو خم شده و ایجاد chordee (انحنای آلت تناسلی) نماید.

انواع

بر اساس محل:

۱.گلندولار: سوراخ مئاتوس در محلی قبل از نوک  گلنس پنیس (70%).

۲. کورونال: سوراخ بر روی شیار آلت تناسلی قرار گرفته است.

۳. انواع پنایل و پنواسکروتال و پرینه ال که در این حالت سوراخ نابجا می تواند حتی تا زیر بیضه ها وجود داشته باشد. 

تمام درجات هایپوسپادیاس بیانی از مونث سازی است.به خصوص انواع پنواسکروتال و پرینه آل (آمبیگوس ژنیتالیا) و باید ارزیابی مناسب بشوند. (بررسی اسمیر کاریوتایپ از اسمیر بوکال)

انواع پرینه آل و پنواسکروتال ممکن است موجب ناباروری شود.

فرد دچار هایپوسپادیاس نباید ختنه بشود ؛ چون ممکن است پره پوس این افراد در آینده برای ترمیم استفاده شود.

علائم بالینی

•نوزادان و کودکان کوچکتر به ندرت symptoms دارند

بچه های بزرگتر و بالغین:

•دشواری در جهت دادن به جریان ادرار و پخش شدن ادرار

•Chordee باعث خم شدن تنه آلت به جلو شده و میتواند از مقاربت جلوگیری کند.

اپیدمیولوژی و اتیولوژی

اپیدمیولوژی

شیوع: 1/300 ؛مصرف استروژن و پروژسترون طی دوران بارداری شیوع را افزایش می دهد.

‎هر چند یک الگوی فامیلیال برای هایپوسپادیاس کشف شده ولی هیچ ژن یا الگوی خاص ارثی برای آن پیدا نشده است.

اتیولوژی: 

‎تمایز جنسی و تکامل پیشابراه در هفته ی 8 جنینی شروع شده و در هفته ی 15 کامل میشود. تستوسترون باعث تمایز ژنیتالیا ی خارجی به طرف دستگاه تناسلی مذکر می شود. در این دوره ی زمانی هرگونه تماس با هورمون های خارجی یا اختلال در ترشح آندروژن میتواند موجب بروز هایپوسپادیاس شود.

‎مثال: سابقه ی مصرف DES (دی اتیلن استیل بسترول) در طی حاملگی، اختلال در آنزیم 5 آلفا ردوکتاز و رسپتورهای آندروژنی داخل بافتی، مصرف ترکیبات هورمونی توسط مادر در مواردی که نوزاد حاصل لقاح مصنوعی  می باشد.

تشخیص

تشخیص هایپوسپادیاس معمولا در اولین معاینه بعد از تولد به راحتی صورت می گیرد.

در هایپوسپادیازیس مئاتوس ممکن است تنگ شده باشد و باید به دقت معاینه شود.(اگر تنگی داشتیم: مئاتومی)

شیوع UDT(بیضه نزول نکرده) افزایش میابد ( در صورت UDT وهایپوسپادیاس: احتمال اختلالات تمایز جنسی به 50% می رسد). پس در این افراد معاینه ی کیسه ی بیضه باید به منظور تعیین محل دقیق بیضه ها انجام شود.

اورتروسکوپی و سیستوسکوپی برای تعیین اینکه آیا اندام های جنسی داخلی مذکر به طور کامل پیشرفت داشته ارزشمند است.

 Excretory urography : به ما کمک میکند آنومالی های مادرزادی کلیه و حالب را پیدا کنیم. برخی اورولوژیست ها پیشنهاد دادند که این اقدام برای تمام موارد هایپوسپادیاس  انجام شود ولی این کار برای انواع دیستال این اختلال ارزش کمی دارد زیرا به نظر می رسد که با افزایش شیوع آنومالی های upper urinary tract همراه نباشند.

درمان و عوارض

درمان

بهترین سن برای درمان بیماران مبتلا به هایپوسپادیاس  حدود یک  تا دو سالگی می باشد.

فرد دچار هایپوسپادیاس نباید ختنه بشود چون ممکن است پوست ختنه گاه این افراد در آینده برای ترمیم استفاده شود.

‎درمان شامل اصلاح انحنای آلت (chordee)و بازسازی مجرای ادراری  است.

گاهی اوقات ترمیم بیماران مبتلا به هیپوسپادیاس به دو یا سه نوبت عمل جراحی نیاز دارد.

در بعضی بیماران مبتلا به فرم های شدید بیماری هیپوسپادیاس از بافتهای سایر قسمت های بدن مثل مخاط دهان جهت ترمیم مجرا استفاده میشود.

‎عوارض:

• ‎فیستول مجرا به پوست(شایعترین)
• ‎تنگی مجرا
• ‎دیورتیکول مجرا
• ‎خونریزی و هماتوم( از شایعترین عوارض ترمیم زودرس)